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Trabalhos Científicos

Pseudomixoma peritoneal. Relato de Caso
Pseudomyxoma peritonei. Case report


Joyce Barreto da Silva1, Marcelo Montebello Lemos2, Lara Barros Lemos2, Leonardo Santos Monteiro3

1 Acadêmica do Curso de Medicina da Faculdade de Medicina de Campos (FMC)

2 Médico Assistente da Disciplina de Clínica Médica da Faculdade de Medicina de Campos - Hospital Escola Álvaro Alvim (HEAA). Mestre em Nefrologia pela UNIFESP-Escola Paulista de Medicina. Especialista em Clinica Médica pela Sociedade Brasileira de Clínica Médica

3 Médica Assistente da Disciplina de Clínica Médica da Faculdade de Medicina de Campos - Hospital Escola Álvaro Alvim (HEAA). Doutora em Hepatologia pela UNIFESP-Escola Paulista de Medicina. Especialista em Clinica Médica pela Sociedade Brasileira de Clínica Médica

4 Médico Assistente da Disciplina de Cirurgia da Faculdade de Medicina de Campos (FMC) e Cirurgião Geral do Hospital Escola Álvaro Alvim (HEAA). Membro Titular do Colégio Brasileiro de Cirurgiões.

Trabalho realizado no Hospital Escola Álvaro Alvim (HEAA), Faculdade de Medicina de Campos (FMC), Campos dos Goytacazes, RJ.

Endereço para correspondência:

Av. Alberto Torres, 109 / Ap. 201 – Centro
CEP: 28035-581 – Campos dos Goytacazes – RJ
Fone: (22) 27341286
E-mail: joycelbarreto@yahoo.com.br

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: O pseudomixoma peritoneal (PMP) é um tumor incomum, de curso indolente, geralmente assintomático ou com manifestações clínicas inespecíficas para estabelecer o diagnóstico precoce. Este é baseado no aspecto macroscópico do efluente peritoneal (mucinoso), pelos implantes peritoneais (exame de imagem) e pelas características histológicas. Uma maior morbidade está associada à presença de ascite recorrente, obstrução intestinal e outras complicações.


RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 77 anos, cuja investigação diagnóstica foi realizada no Hospital Escola Álvaro Alvim (HEAA), vinculado à Faculdade de Medicina de Campos (FMC), durante o ano de 2008. Exames laboratoriais e de imagem, além da biópsia transretal permitiram a elucidação diagnóstica e exploração cirúrgica.

CONCLUSÃO: Ressalta-se a importância do reconhecimento, avaliação clínica completa e diagnóstico precoce para um melhor prognóstico.

Descritores: Pseudomixoma peritoneal; Neoplasias do apêndice; Cistoadenocarcinoma mucinoso; Neoplasias Císticas, Mucinosas e Serosas.


SUMMARY

BACKGROUND AND OBJECTIVES: The pseudomyxoma peritonei (PMP) is an uncommon tumor, of indolent course, usually asymptomatic or other unspecific findings to establish early diagnosis . The diagnosis is based on the macroscopic aspect of mucinous ascites and peritoneal implants, histology and image studies findings. Morbidity is directly associated to the extension of mucinous ascites, the presence of intestinal obstruction and other complications.

CASE REPORT: Male patient, a seventy-seven-year-old, whose diagnostic investigation took place in Hospital Escola Álvaro Alvim (HEAA), bounded to Faculdade de Medicina de Campos (FMC), in 2008. Laboratorial and image exams, associated with transrectal biopsy alowed correct diagnosis explanation, and surgical exploration.

CONCLUSION: Emphasized the importance of recognition, complete clinical evaluation and early diagnosis for better prognosis.

Keywords: Pseudomyxoma peritonei; appendiceal neoplasms; cystadenocarcinoma, mucinous; neoplasms, cystic, mucinous, and serous.

INTRODUÇÃO

O pseudomixoma peritoneal (PMP) é um tumor raro3, de progressão lenta, baixo grau de malignidade5, caracterizado pela presença de ascite mucinosa3,5, cuja evolução ocorre com produção de muco, esfoliação de células tumorais  e redistribuição pela cavidade peritoneal1. O tumor primário geralmente origina-se no apêndice, embora um foco freqüente no sexo feminino seja o ovário1. Os “implantes” tumorais comumente acometem a superfície peritoneal, omento e alças intestinais3. Expressa-se clinicamente de maneira inespecífica, podendo freqüentemente apresentar dor, distensão abdominal e massa palpável5. Na exploração cirúrgica é comum encontrar material gelatinoso livre, sob a forma de coleções circunscritas ou nódulos com coloração amarelo acinzentado5.

O diagnóstico pode ser feito através da citologia por aspiração por agulha fina, da ultra-sonografia (USG), da tomografia computadorizada (TC) ou da ressonância magnética (RM) do abdome5. Todavia, devido sua forma de disseminação, o PMP pode ser diagnosticado pelo aspecto macroscópico do efluente peritoneal (mucinoso), pelos implantes peritoneais (exame de imagem) e pelas características histológicas. O tratamento tem como objetivo a citorredução, seguida por quimioterapia intraperitoneal adjuvante precoce1,4,5. O PMP permanece um tumor de cura difícil com taxas de sobrevida em cinco e dez anos entre 75% e 60%, respectivamente, com sobrevida variando entre 21 meses e 12 anos5. A doença recorrente está habitualmente associada a aderências e fibrose, podendo levar a obstrução intestinal e icterícia obstrutiva, sendo estas, causas freqüentes de morte no PMP5.

RELATO DO CASO

M.A.S., 77 anos, sexo masculino, pardo, aposentado, casado, natural de São Francisco de Itabapoana, RJ.

Apresenta há 10 meses aumento do volume abdominal e perda de peso de 17kg. Há aproximadamente 70 dias apresentou maior aumento do volume abdominal, dores abdominais difusas e plenitude pós-prandial, sendo internado e submetido a vários exames para investigação. Durante internação anterior (há 8 meses) já apresentava ascite volumosa e massa abdominal palpável. Foi submetido a duas paracenteses abdominais com análise do líquido ascítico, cujo gradiente albumina soro-líquido ascítico (GASA) era <1,1 e citometria total de 100 células com 80% mononucleares. Biopsia hepática demonstrou fígado dentro dos limites da normalidade; transferido para outro hospital para realização de laparotomia diagnóstica, porém o procedimento não foi realizado e o paciente recebeu alta, perdendo o seguimento. Procurou novamente atendimento em decorrência de piora progressiva sendo novamente internado para elucidação diagnóstica. Hipertenso há 20 anos em uso de captopril, furosemida, hidroclorotiazida e ácido acetil-salicílico. Nega diebete  e outras comorbidades. Cirurgia para correção de hérnia inguinal há 9 anos. Constipação crônica com piora recente; em uso regular de bisacodil e dimeticona.

História familiar irrelevante. Pai de 5 filhos. Nega etilismo e uso de drogas ilícitas; ex-tabagista há 43 anos.

Exame físico: Bom estado geral, lúcido, cooperativo, hidratado, hipocorado +/4+, acianótico, anictérico, eupneico, afebril. Ausência de gânglios palpáveis. Aparelho cardiovascular: Ritmo cardíaco regular em dois tempos, bulhas normofonéticas. Pressão arterial: 140 x 90 mmHg. Freqüência cardíaca: 54 bpm. Pulsos periféricos palpáveis e isócronos. Aparelho respiratório: Murmúrio vesicular audível bilateralmente, sem ruídos adventícios. Abdome: globoso, distendido, ascítico, indolor à palpação profunda. Presença de massa móvel palpável no mesogástrio que não parecia aderente à parede abdominal. Peristalse presente. Traube livre. Fígado e baço impalpáveis. Hérnia inguino-escrotal à esquerda. Membros inferiores: Panturrilhas livres, pulsos simétricos e amplos. Sem edema. Toque retal: Massa tumoral sólida, irregular na parede anterior do reto, a 6 cm do esfíncter anal.

Exames complementares: Hematócrito: 29,8%, Hemoglobina: 9,2 g/dL, Uréia: 38mg/dL, Creatinina: 1,5 mg/dL, Sódio: 138mEq/L, Potássio: 4,1mEq/L, Leucócitos: 7600/mm3, TAP: 63%, PTT: 38segundos. Eletrocardiograma: Ritmo sinusal sem extrassístoles, PR limítrofe. Bradicardia sinusal. Radiografia de Tórax: Transparência pulmonar normal, seios costo-frênicos livres, elevação da cúpula frênica, mediastino sem alterações, diâmetros cardíacos normais.

Endoscopia digestiva alta revelou área abaulada, com mucosa íntegra sugerindo compressão extrínseca da parede gástrica na grande curvatura. Colonoscopia evidenciou abaulamento extrínseco da parede anterior do reto (próstata?)

Ultrassonografia abdominal confirmou volumosa ascite, espessamento e irregularidade dos epíplons; provável esplenomegalia heterogênea; fluxo sangüíneo na veia porta e supra-hepática com padrão habitual.

Líquido ascítico de aspecto hemorrágico com coágulo que após centrifugação apresentou sedimento hemático; glicose 83mg/dL; LDH 340U/L; amilase 103U/L; proteínas 5,5g/dL; albumina 1,8g/dL; triglicerídeos 40mg/dL.
TC do abdome (Figura 1) e pelve demonstrou grande quantidade de líquido na cavidade peritoneal - ascite volumosa; importante espessamento do grande epíplon configurando o aspecto de “omental cake”, sugestivo de carcinomatose peritoneal. Além de massa com densidade de partes moles, medindo cerca de 6,0 x 5,0 cm nos maiores diâmetros transversos, localizada no fundo de saco de Douglas, em íntimo contato com a parede posterior da bexiga e a parede anterior do reto, determinando abaulamento desta última.



Figura 1 - Tomografia Computadorizada do abdome: extensa lesão tumoral envolvendo grande parte do abdome e ascite volumosa.

A USG transretal mostrou aumento do volume prostático com zona periférica heterogênea e nódulos na parte interna. Feita biópsia transretal cujo resultado histopatológico revelou neoplasia mucinosa de baixo grau, representada por mucina dissecando tecido fibroconjuntivo, e por raras glândulas mucinosas com atipias leves.

Foi realizada laparotomia com incisão mediana xifo-pubiana, onde evidenciou-se ascite moderada de aspecto hemorrágico e líquido mucinoso. Também foi observada volumosa massa tumoral (epíplon metastático) aderida ao cólon transverso, duodeno, baço e grande curvatura do estômago, implantes difusos por toda superfície do peritôneo parietal e visceral (Figuras 2 e 3).

 

Figura 2 – Epíplon metastático.


Figura 3 – Cólon transverso aderido à volumosa massa tumoral.


A exploração cirúrgica foi limitada pela grande aderência e invasão tumoral a múltiplas estruturas intra-abdominais. Realizou-se então a ressecção parcial da massa tumoral, hemostasia, drenagem da cavidade com cateter de Foley (cujo débito foi mínimo nos dias subsequentes). O paciente evoluiu com óbito no 13º dia pós-operatório, sendo a causa mortis possivelmente obstrução intestinal, peritonite e insuficiência respiratória por embolia pulmonar.

DISCUSSÃO

O pseudomixoma peritoneal (PMP) é definido como um carcinoma de baixo grau de malignidade, incomum, de curso indolente, caracterizado pela presença de ascite mucinosa com grande quantidade de mucina extracelular e redistribuição tumoral dentro da cavidade abdominal envolvendo a superfície peritoneal, omento e alças intestinais (implantes na cavidade peritoneal)3,5.

A incidência desta doença é de 1:1.000.000, e ocorre mais freqüentemente em mulheres (75% dos pacientes) e idosos1. Encontram-se dois tumores em 10.000 laparotomias e a expectativa é que um cirurgião-geral encontre dois casos em toda a sua carreira3.

O tumor primário geralmente se origina de tumores benignos ou malignos do apêndice cecal ou ovários1,3,5, como por exemplo, mucocele, adenocarcinoma do apêndice e cistoadenoma ovariano5. Sítios primários menos freqüentes incluem: pâncreas, bexiga, pulmão, mama, cólon1,5, endométrio, carcinoma do ducto biliar comum, úraco e ducto onfalomesentérico5. Alguns autores defendem que o PMP tenha sua origem na ruptura de lesões produtoras de mucina para o peritôneo, distribuindo seu conteúdo mucinoso na cavidade abdominal e levando à formação de cistos secundários que também poderão romper, podendo levar a peritonite crônica, fibrose peritoneal extensa, espessamento e aderências5.

Alguns autores defendem que o sítio primário seja apenas o apêndice e se baseiam em três hipóteses: 1) os tumores ovarianos são na maioria bilaterais ou predominantemente à direita; 2) os achados histológicos sugerem implantação do tumor na superfície ovariana; 3) a diferente origem embriológica destes órgãos (improvável que eles dividam uma predisposição comum a uma determinada neoplasia). Os autores que acreditam que o ovário seja o sítio primário defendem que o baixo grau de malignidade histológico das lesões ovarianas não seria compatível com implantes secundários, já que as metástases para órgão sólido são extremamente raras no PMP5.

A evolução do tumor apresenta-se com produção de muco e esfoliação de células tumorais, as quais redistribuem-se pela cavidade peritoneal1. Sob o ponto de vista histológico, pode ser classificado em duas categorias distintas: adenomucinose peritoneal disseminada e carcinomatose mucinosa peritoneal1,2,3.
Os “implantes” tumorais geralmente acometem o grande omento (bolo omental), superfície inferior da hemicúpula diafragmática direita, espaço retro-hepático direito, goteira parietocólica esquerda, ligamento de Treitz e espaços pélvicos5. Esses “implantes” são superficiais e não-invasivos, o que diferencia o PMP do adenocarcinoma, já que este se caracteriza por envolver e deslocar os linfonodos, cursar com implantes invasivos na superfície do intestino e de outros órgãos e originar metástases extra-abdominais5.

A apresentação clínica é variável e inespecífica5. Frequentemente ocorre queda do estado geral e aumento do volume abdominal, embora a ausência de sintomas seja comum até estágios avançados da doença. O paciente pode apresentar dor, distensão abdominal e massa palpável de limites pouco definidos. Febre, anorexia, náuseas, vômitos e perda ponderal podem estar associados. Já foram descritos sintomas urinários e massa escrotal5.
Os achados operatórios incluem material gelatinoso, tanto livre quanto organizado, sob forma de coleções circunscritas ou nódulos com coloração amarelo acinzentado e que acomentem o omento e as superfícies peritoneais, circundando o sítio de origem, envolvendo o intestino, limitando a exploração cirúrgica adequada5.

Estudos anatomopatológicos sugerem que o tumor, caracteristicamente denso e fibrótico, observado em doenças prolongadas, pode resultar de 2 processos: 1) o tumor recorrente pode crescer no interior das aderências parequimatosas, expandindo-se no interior da matriz fibrosa, aderindo às estruturas intra-abdominais, inclusive ao intestino delgado; 2) o tumor mucinoso “aprisionado” em espaços fechados, sofre filtração por células inflamatórias, havendo neovascularização e organização de uma matriz fibrosa5. Histologicamente é freqüente o PMP surgir de células produtoras de mucina, em meio ao epitélio colunar bem diferenciado, geralmente com baixo grau de malignidade5.

O diagnóstico pode ser feito através da citologia por aspiração por agulha fina, US, TC ou RM de abdome. Em função da forma de disseminação, é baseado no aspecto macroscópico da ascite mucinosa e implantes superficiais, assim como nos achados da histologia, de um adenoma do apêndice (na maioria dos casos), sem atipia ou atividade mitótica significante, associado a outros tumores semelhantes no peritôneo5.

O estudo contrastado mostra ausência de envolvimento intra-luminal das alças intestinais, sendo útil na exclusão de tumores colorretais e no acompanhamento da obstrução intestinal. A US e a TC evidenciam ascite septada, lesões císticas, massas hipodensas de limites bem definidos, formando um manto espesso. O material mucinoso é em geral heterogêneo, tendo densidade semelhante à da gordura. Um sinal específico de PMP são as lobulações da margem hepática por compressão extrínseca do fígado por implantes peritoneais adjacentes, sem metástases no parênquima hepático. A RM é particularmente sensível para a detecção de invasão visceral5. O seguimento para controle de progressão da doença é feito através de tomografias1.

Por tratar-se de uma patologia com baixo grau de invasão e metastatização, a cirurgia citorredutora oferece bons resultados1 e o tratamento inclui a drenagem de muco e líquido intraperitoneal e a citorredução do tumor primário e secundário, incluindo peritonectomia e omentectomia. Para os tumores originados a partir de um adenocarcinoma apendicular indica-se a realização de uma colectomia direita. A quimioterapia adjuvante pós operatória inclui o uso de 5-fluoruracil, mitomicina-C e cisplatina, bem como o emprego intraperitoneal de mucolíticos. É um tratamento com alta morbidade , mas com relativamente pouco impacto na qualidade de vida dos pacientes4.

O PMP permanece um tumor de cura difícil com taxas de sobrevida em cinco e dez anos entre 75% e 60%, respectivamente, com sobrevida variando entre 21 meses e 12 anos5. Há um relato que aponta uma taxa de sobrevida, em 10 anos, de 80%, com a cirurgia citorredutora agressiva combinada com quimioterapia intraperitoneal. Dessa forma, a diferenciação entre PMP e carcinomatose é de grande importância5. Fatores prognósticos favoráveis são: baixo grau de malignidade, citorredução completa e cirurgia prévia sem necessidade de citorredução extensa5. O não envolvimento hepático determina bom prognóstico1.

Ascites mucinosas recorrentes e obstrução intestinal estão associados a maior morbidade5. A recorrência é definida pelo reacúmulo de ascite pseudomixomatosa com ou sem tumor sólido1. A morte como resultado do PMP geralmente é secundária a obstrução intestinal, formação de fístulas, peritonite e embolia pulmonar5.

O diagnóstico diferencial inclui carcinomatose peritoneal; linfoma disseminado; peritonite piogênica; grandes cistoadenocarcinomas dos ovários (bilateralmente); tumor necrótico preenchendo a cavidade abdominal (ex.: lipossarcoma); pseudocistos com pancreatite; tuberculose abdominal; mesotelioma peritoneal primário (raramente). As três primeiras condições citadas costumam apresentar ascite septada5.

 CONCLUSÃO

Com base nos dados expostos anteriormente, conclui-se que é importante valorizar o conhecimento dessa doença, cuja inespecificidade dos sintomas dificulta o diagnóstico preciso, sendo feito, na maioria das vezes, a partir de um achado incidental em uma laparotomia exploradora. O baixo grau de malignidade do carcinoma pode ser responsável pelo seu comportamento indolente, ausência de metástases distantes e longa sobrevida. O paciente em questão apresentava doença em fase avançada, cujas complicações foram determinantes na limitação terapêutica e desfecho adverso, o que ressalta sobremaneira a importância do reconhecimento e diagnóstico precoces dessa condição.

REFERÊNCIAS

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3. Costa OL, Buaiz V, Gonçalves CS. Pseudomixoma peritoneal: abordagem cirúrgica em dois casos. Rv. Col. Bras. Cir. 2002; 29(4): 234-236.

4. Jess P, Iversen LH, Nielsen MB, Hansen F, Laurberg S, Rasmussen PC. Quality of life after cytoreductive surgery plus early intraperitoneal postoperative chemotherapy for pseudomyxoma peritonei: a prospective study. Dis. Colon. Rectum. 2008; 51(6): 868-874.

5. Moreira LBM, Melo ASA, Pinheiro RA, Crespo SJV,

 


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