Supem:: Trabalhos Científicos :: Fibrilação Ventricular

Trabalhos Científicos

CISTO BILIAR GRAU VI – RELATO DE CASO

Type VI Biliary Cyst: Report of a Case

Ralph Caldas Miranda¹, Haroldo J. S. Igreja Junior², Diego Untar¹, Janaina Cruz¹, José Vinicius de Souza¹, Lucas Brandão¹, Marcelo Maravilha¹, Rogério Bicalho Filho³.

¹Alunos do 6º do Curso de Graduação em Medicina da Faculdade de Medicina de Campos/RJ.
- Residente de Cancerologia Cirúrgica do INCA.
- Professor de Cirurgia Geral da Faculdade de Medicina de Campos/RJ.

 

RESUMO

Introdução: O cisto de colédoco é uma dilatação cística congênita do trato biliar. Embora de origem desconhecida, esses cistos têm indicação de ressecção cirúrgica pela doença em si e pela possibilidade de transformação maligna. A classificação mais aceita para cistos biliares é a de Todani et al. (1997), que relaciona cinco tipos principais, onde não se incluem os cistos de ducto cístico.

Objetivo: Relatar um caso de cisto da árvore biliar do tipo VI em mulher de 25 anos, evidenciando a raridade desta lesão, a dificuldade na realização de seu diagnóstico, bem como as possibilidades terapêuticas.

Método: Revisão de prontuário.

Relato de caso: R.P.P. do sexo feminino, 25 anos, com queixa de dor abdominal com dois meses de evolução. A ultra-sonografia revelou colelitíase, sendo a paciente encaminhada ao nosso serviço para colecistectomia vídeo-laparoscópica. Durante a exploração cirúrgica foi detectada dilatação cística da via biliar, a operação foi convertida para via laparotômica, evidenciando-se cisto de ducto cístico. Foi realizado a colecistectomia, com ressecção do ducto cístico dilatado, ducto hepático comum distal e do ducto colédoco proximal. A reconstrução foi feita por hepaticojejunostomia em Y-de-Roux.

Conclusão: O cisto de ducto cístico é raríssimo e seu diagnóstico, quase sempre, é feito durante a exploração cirúrgica. Este caso de cisto de ducto cístico corresponde ao tipo VI proposto pela classificação de Serena Serradel e pela sua raridade é mais uma contribuição para ampliar os conhecimentos dessa variação anatômica.

Palavras Chave: ducto cístico; cisto biliar; cisto de colédoco.

 ABSTRACT

Introduction: Choledochal cysts are rare congenital cystic dilatations l of the biliary tree. Alhough unclear etiology, they are usually referred for surgical resection because of their association with malignancy. The Todani`s classification is the most used, and it recognizes 5 main types, not including cystic duct cysts. 

Objective: to report a case of biliary cyst of type VI in woman of 25 years, evidencing the rarity of this lesion, the difficulty in achieving its diagnostic and therapeutic possibilities.

 Method: review of patient records

Case report: R.P.P. a 25 year-old woman, related abdominal pain for two months. The abdominal ultrasound showed cholelithiasis and the patient was refered to our service to laparoscopic cholecystectomy. During the surgical exploration was detected cyst dilatation of biliar tract, being the surgery converted to laparotomic way, when was evidenced cystic duct cyst, and was performed cholecystectomy with ressecation of dilated cystic duct,  distal common  hepatic duct  and the proximal choledochal duct. The reconstruction was made by hepaticojejunostomy in Y-of-Roux.

Conclusion:
Cystic duct cyst is extremely rare and its diagnosis, almost always, is done during surgical exploration. This case of cystic duct cyst matches the type VI proposed by classification of Serena Serradel and by their rarity is more one contribution to increase the knowledge of this anatomic variation.

Key words: cystic duct; biliar cyst; choledochal cyst.

INTRODUÇÃO

Os cistos de colédoco são raras dilatações congênitas da árvore biliar extra-hepática e/ou intra-hepática. Sua incidência é de 1/150.000 em países ocidentais e de 1/100.000 em países orientais, sendo mais comum no Japão, 1- 5 e 3-8 vezes mais comum em mulheres que em homens.5 Existem vária causas propostas para justificar seu aparecimento dentre elas proliferação embriológica de células do ducto biliar, refluxo das secreções pancreáticas exócrinas para os ductos biliares, e obstrução do ducto biliar comum. 4,6 As conseqüências do não tratamento do cisto de colédoco podem resultar em transformação maligna. Quando possível excisão cirúrgica completa do cisto é recomendada o mais cedo possível, a fim de prevenir complicações e a progressão para fibrose hepática.7

Os cistos de colédoco têm sido classificados em cinco tipos principais, os quais são descritos por Todani et al. e modificado na classificação de Alonso-Lej.8 Tipo I é o cisto fusiforme ou dilatações císticas do trato biliar extra-hepático, são os mais comuns, 50 % dos cistos coledocianos; tipo II são divertículos saculares dos ductos biliares extra-hepáticos; tipo III  é a dilatação do ducto biliar contida no interior da parede duodenal ( coledococele);  tipo IV são dilatações císticas do trato biliar intra e extra-hepático, correspondendo a 35% dos casos; tipo V são os cistos intra-hepáticos ( doença de Caroli), 10% dos casos.9
Algumas configurações anatômicas de cistos do colédoco que não se encaixam na classificação de Todani, estão sendo descritas, como o cisto de ducto cístico, sendo uma  condição  muito rara, com apenas 15 casos publicados na literatura.10,11,12,13 Serena Serradel et al.14 propuseram incluir esse cisto como uma nova categoria “Tipo VI”. Nós descrevemos um caso raro de cisto de ducto cístico em uma paciente de 25 anos.

RELATO DE CASO

Paciente feminino, 25 anos, com queixas de dor em quadrante superior direito há cerca de dois meses, em cólica, de média intensidade, sem irradiação, associado com náuseas, melhorando com uso da hioscina associada à dipirona, piora com ingestão de alimentos gordurosos.
 Ao exame físico a cliente apresentava-se normotensa, afebril, anictérica; e, abdome atípico, flácido, depressível, doloroso palpação em quadrante superior direito, peristalse audível, sem visceromegalias e sinal de Murphy ausente.

A ultrassonografia abdominal revelou apenas colelitíase.

Foram então solicitados os exames pré-operatório, com a avaliação do risco, e indicado a cirurgia. A cirurgia proposta inicialmente foi por videolaparoscopia, porém durante a exploração cirúrgica foi detectada dilatação cística da via biliar; e, então a operação foi convertida para laparotômica com realização de colangiografia pér-operatória. Esta revelou um cisto de ducto cístico, sendo então realizado colecistectomia, com ressecção do ducto cístico dilatado, hepático distal e colédoco proximal. A reconstrução foi feita por hepaticojejunostomia em Y-de-Roux.

A cliente evolui sem complicações no pós-operatório e recebeu alta hospitalar orientada no segundo dia após a cirurgia.


Figuras da colangiografia (A), vesícula biliar (B) e ducto cisto e colédoco (C e D).




DISCUSSÃO


O cisto de ducto cístico é extremamente raro e poucos são os casos que foram documentados.11,15 Estudos epidemiológicos mostram que este cisto é  quatro vezes mais frequente em mulheres e crianças. Recentemente tem sido observado um aumento do número de casos na população adulta nos Estados Unidos e na Europa. Por razões ainda desconhecidas o cisto de ducto cístico apresenta maior incidência na Ásia, com uma proporção de um caso de cisto de colédoco para cada 1000 internações por doença do sistema biliar.4, 16 

A etiologia dos cistos de colédoco ainda não é conhecida de forma consistente. Duas são as teorias proposta para a etiologia dos cistos. A primeira, acredita que essas lesões incomuns têm origem congênita ou possivelmente secundária a um acidente durante a formação intra-uterina; e, a segunda, relaciona  a formação do cisto ao refluxo anormal de secreção pancreática para dentro do sistema de ductos biliares.17 Um dos fatores que contribuem para dificultar a determinação da etiologia é a freqüente perfuração do ducto durante a realização da colangio pancreatografia retrógrada endoscópica ( CPRE).19 

Tem sido cogitada a possibilidade da anormalidade na junção do ducto pancreático-biliar predispor a malignidade desses cistos18.

Baseado em achados clínicos e anatômicos, Alonso-Lej et al, em 1959  classificaram os cistos de colédoco em três tipos principais1 e posteriormente essa classificação foi ampliada por Todani et al. que descreveram cinco tipos principais com alguns subtipos:8,21 o tipo I é o mais comum e corresponde 80 a 90% dos cistos coledocianos, envolvendo a dilatação de todo ducto hepático comum ou ducto biliar comum ou apenas alguns segmentos deste.

De acordo com o segmento do ducto envolvido eles subdividiram o tipo I em: IA, dilatação cística do ducto biliar comum; IB dilatação segmentar focal do ducto biliar comum distal e IC a dilatação fusiforme do hepático comum e do ducto biliar comum. Tipo II é um divertículo do ducto biliar comum. Tipo III é o coledococele, no qual é encontrado na porção intra duodenal do ducto intra biliar comum. Tipo IV também é subdividido em: IVA, são múltiplas dilatações da árvore biliar intra ou extra-hepática, porém mais comumente um cisto extra-hepático acompanhado de múltiplos cistos intra-hepáticos e tipo IVB, são múltiplas dilatações apenas dos ductos extra-hepáticos. Tipo V é caracterizado por cistos intra-hepáticos (doença de Caroli). Esse sistema de classificação não inclui a categoria lesão de ducto cístico isolada. Esses cistos podem ser classificados como “tipo VI”, como sugerido por Loke et al.15

A constatação dos cistos da via biliar são evidências que justificam a proposta de Serena Serradel acrescentando, à classificação de Todani, os cistos de ducto cístico como uma categoria a mais -  “tipo VI”.

De acordo com a nossa busca nos bancos de dados da internet, o nosso caso é o de número 16 relatado na literatura.10- 13

A tríade clássica dos sintomas são dor abdominal em quadrante superior direito, icterícia e massa abdominal.5 Os sintomas diferem de acordo com a idade do paciente. Em adultos são semelhantes aos encontrados na coledocolitíase:2,20 dor abdominal (87%), icterícia (42%), são achados frequentes; e, os menos comuns são náuseas (29%), colangite (26%), pancreatite (23%), massa abdominal (13%)16 e malignidade.15 Enquanto em crianças a icterícia é  o achado clinico mais comum.1 

O tratamento de escolha consiste na ressecção cirúrgica devido ao risco de degeneração maligna, que ocorre em aproximadamente em 21% dos casos.1,6 A justificativa para o risco de se transformar em câncer não esta bem esclarecida, embora refluxo biliar, estase biliar, inflamação crônica e irritação, e infecção possam ser fatores envolvidos em sua carcinogênese.4,8,10

Apesar de o tratamento recomendado ser a colecistectomia associada à excisão do cisto, com preservação da anatomia do ducto biliar comum, existem outras variações da técnica cirúrgica de acordo com as variações anatômicas encontradas. Havendo um ângulo mais aberto entre o ducto cístico e o ducto hepático comum, o tratamento proposto é uma hepaticojejunostomia, hepaticoduodenostomia, ou colédoco jejunostomia.15 No per- operatório um dos exames indispensáveis para afastar anormalidades da árvore biliar e o local do cisto é a colangiografia.10

Alguns autores propõem como alternativa a laparotomia a abordagem dos cistos e sua ressecção através da vídeolaparoscopia.4,6,22,23

CONCLUSÃO

O cisto de ducto cístico é raríssimo e seu diagnóstico, quase sempre, é feito durante a exploração cirúrgica. Este caso de cisto de ducto cístico corresponde ao tipo VI proposto pela classificação de Serena Serradel e, sem dúvida, pela sua raridade é mais uma contribuição para ampliar os conhecimentos dessa variação anatômica de cisto biliar para todos os clínicos e cirurgiões do Trato Digestório.

 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1.de Vries JS, de Vries s, Aronson DC, et al. Choledochal cysts: age of presentation, symptoms, and late complications related to Todani's classification. J Paediatr Surg. 2002;37:1568–1573. doi: 10.1053/jpsu.2002.36186.

2.Mujano T, Yamataka A. Choledochal cyst. Curr Opin Pediatr. 1997;9:283–288. doi: 10.1097/00008480-199706000-00018.

3.Shi LB, Peng SY, Meng XK, et al. Diagnosis and treatment of congenital choledochal cyst: 20 years' experience in China. World J Gastroenterol. 2001;7:732–734.

4.Lipsett PA, Pitt HA. Surgical treatment of choledochal cysts. J Hepatobil Panc Surg. 2003;10:352–359.

5.TOWNSEND, Courtney M. (Ed.). Sabiston tratado de cirurgia: a base biológica da prática cirúrgica moderna. 17. ed. Rio de Janeiro, RJ: Elsevier, c2005. 2 v. cap 33 pag 1630

6.Metcalfe MS, Wemyss-Holden SA, Maddern GJ. Management dilemmas with choledochal cysts. Arch Surg. 2003;138:333–339.

7.Edil BH, Olino K, Cameron JL. The current management of choledochal cysts. Adv Surg. 2009;43:221-32.

8.Todani T, Watanabe Y, Narusue M, Tabuchi K, Okajima K.Congenital bile duct cysts. Am J Surg. 1997;134:263–269.

9.Chijiiwa K,Koga A; surgical management and long-term follow-up of patients with choledochal cyst. Am J Surg 165: 238-242, 1993

10.Bresciani C, Gama-Rodrigues J, Santos VR. Video-laparoscopic treatment of a sizeable cyst of the cystic duct. Surg Lap and Endosc. 1998;8:376 –379.

11.Bode WE, Aust JB. Isolated cystic dilatation of the cystic duct. Am J Surg. 1983;145:828–829.

12.Manickam S, Ramadan K, Adams BK. A rare choledochal cyst of the cystic duct with an anomalous pancreaticobiliary union in an adult patient. Clin Rad Extra. 2004;59:68 –71.

13.Chan ES, Auyang ED, Hungness ES. Laparoscopic Management of a cystic duct cyst. Journal of the Society of Laparoendoscopic surgeon 2009 (13): 436-440.

14.Serena Serradel AF, Linares ES, Goepfert RH. Cystic dilatation of the cystic duct: a new type of biliary cyst. Surgery. 1991;109:320 –322.

15.Loke TK, Lam SH, Chan CS. Choledochal cyst: an unusual type of cystic dilatation of the cystic duct. Am J Roentgenol 1999;173(3):619–20.

16.Lipseet PA, Pitt HA, Colombani PM, Boitnott JK, Cameron JL. Choledochal cyst disease: a changing pattern of presentation. Ann Surg. 1994;220:644–652.

17.Komi N, Takehara H, Kunitomo K, Miyoshi Y, Yagi T. Does the type of anomalous arrangement of pancreaticobiliary ducts infl uence the surgery and prognosis of choledochal cyst? J Pediatr Surg 1992;27(6):728–31.

18.Suzuki S, Nakamura S, Ochiai H, Baba S, Sakaguchi T, Tsuchiya Y, et al. Double cancer of the gallbladder and common bile duct associated with an anomalous pancreaticobiliary ductal junction without a choledochal cyst: Report of a case. Surg Today 1999; 29(7):651–5.

19.Conway WC, Telion SH, Wasif N, Gagandeep S. Tipe VI Biliary cyst: report of a case. Surg. Today 2009 (39): 77-79.

20.O´neil JA Jr. Choledochal cyst. Curr Prob Surg 1992;29:361-410

21.Miyano T, Yamataka A, Kato Y, et al. Hepaticoenterostomy after excision of choledochal cyst in children: a 30-year experience with 180 cases. J Paediatr Surg. 1996;31:1417–1421. doi: 10.1016/S0022-3468(96)90843-X.

22.Hong L, Wu Y, Yan Z, Xu M, Chu J, Chen QM. Laparoscopic surgery for choledochal cyst in children: a case of 31 patients. Euro J Ped Surg. 2008;18:67–71.

23.Liu DC, Rodriguez JA, Meric F, Geiger JL. Laparoscopic excision of a rare type II choledochal cyst: case report and review of the literature. J Ped Surg. 2000;35:1117–1119.

24.Sadiq J, Nandi B, Lakhoo K. An unusual variant of choledochal cyst: a case report. J Med Reports 2009 (3): p.54.

 

voltar


Avenida Alberto Torres, 217 - Centro - Campos dos Goytacazes / RJ :: Tel: (22) 2101-2929